Association of anti-glomerular basement membrane antibody disease with dermatomyositis and psoriasis: case report / Associação de doença do anticorpo anti-membrana basal glomerular com dermatomiosite e psoríase: relato de caso

CONTEXT: Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibody syndrome is characterized by deposition of anti-GBM antibodies on affected tissues, associated with glomerulonephritis and/or pulmonary involvement. This syndrome has been described in association with other autoimmune disorders, but as far as we know, it has not been described in association with dermatomyositis and psoriasis. CASE REPORT: A 51-year-old man with a history of dermatomyositis and vulgar psoriasis presented with a condition of sensitive-motor polyneuropathy of the hands and feet, weight loss of 4 kg, malaise and fever. On admission, he had been making chronic use of cyclosporin and antihypertensive drugs for three months because of mild arterial hypertension. Laboratory tests showed anemia and leukocytosis, elevated serum urea and creatinine and urine presenting proteinuria, hematuria, leukocyturia and granular casts. The 24-hour proteinuria was 2.3 g. Renal biopsy showed crescentic necrotizing glomerulonephritis with linear immunoglobulin G (IgG) deposits on the glomerular basement membrane by means of direct immunofluorescence, which were suggestive of anti-GBM antibodies. The patient was then treated initially with methylprednisolone and with monthly cyclophosphamide in the form of pulse therapy.

CONTEXTO: A síndrome do anticorpo anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) é caracterizada pela deposição de anticorpos anti-MBG em tecidos afetados, associada à glomerulonefrite e/ou ao envolvimento pulmonar. Essa síndrome já foi descrita em associação a outras doenças autoimunes, mas até onde conhecemos, não há relatos de sua associação com dermatomiosite e psoríase. RELATO DE CASO: Um homem de 51 anos com antecedentes de dermatomiosite e psoríase vulgar apresentou quadro de polineuropatia sensitivo-motora de mãos e pés, perda de 4 kg, adinamia e febre. À admissão estava em uso crônico de ciclosporina e de anti-hipertensivos há três meses devido a hipertensão arterial leve. Exames laboratoriais mostraram anemia e leucocitose, creatinina e ureia séricas elevadas e urina com proteinúria, hematúria, leucocitúria e cilindros granulosos. A proteinúria de 24 horas foi de 2,3 g. A biópsia renal revelou uma glomerulonefrite crescêntica necrotizante com depósitos lineares de imunoglobulina G (IgG) na MBG à imunofluorescência, sugestivos de anticorpos anti-MBG. O paciente foi então tratado inicialmente com metilprednisolona e com ciclofosfamida mensalmente na forma de pulsoterapia.

Achados capilaroscópicos no lúpus eritematoso / Capillaroscopy findings in lupus erythematosus

FUNDAMENTOS: A capilaroscopia é método não invasivo e reprodutível capaz de analisar diretamente os capilares na região periungueal, auxiliando no diagnóstico diferencial das doenças do tecido conectivo. OBJETIVOS: Estudar, por meio da capilaroscopia periungueal, pacientes com lúpus eritematoso cutâneo crônico, lúpus eritematoso sistêmico e grupo controle. MÉTODOS: Foram analisados 70 pacientes pela capilaroscopia periungueal, sendo 37 com lúpus eritematoso cutâneo crônico e 33 com forma sistêmica, comparados a 32 indivíduos sadios. RESULTADOS: A presença de capilares ectasiados (p=0,027; p=0,001), enovelados (p=0,001; p=0,007) e em saca-rolhas (p=0,011;p=0,005), além de hemorragias capilares (p=0,004; p=0,001) foram parâmetros capazes de discriminar os dois grupos de pacientes do grupo controle. A variável capilar enovelado demonstrou ser preditiva para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (OR=8,308). As variáveis independentes capilares ectasiados (OR=12,164) e hemorragias capilares (OR=5,652) foram preditoras para lúpus eritematoso cutâneo crônico. CONCLUSÃO: A capilaroscopia é útil na prática clínica, pois pacientes com alterações capilaroscópicas específicas parecem ter maior probabilidade de desenvolver lúpus eritematoso. As variáveis preditoras independentes para lúpus eritematoso sistêmico foram capilares enovelados e para lúpus eritematoso cutâneo crônico foram capilares ectasiados e hemorragias capilares.

BACKGROUND: Capillaroscopy is an useful diagnostic tool that is non-invasive, reproducible, able to assess the capillaries in the periungal region and that assists in the differential diagnosis of connective tissue diseases. OBJETIVES: The aim of the study was to distinguish chronic cutaneous lupus erythematosus and systemic lupus erythematosus from controls assessed by nailfold capillaroscopy. METHODS: Seventy patients with lupus erythematosus (37 with chronic cutaneous lupus erythematosus and 33 with systemic lupus erythematosus) were studied by the technique of capillary microscopy and compared to 32 controls. RESULTS: The presence of ectatic (p=0.027; p=0.001), meandering (p=0.001; p=0.007), corkscrew capillaries (p=0.011; p=0.005) and nailfold bleeding (p=0.004; p=0.001) distinguished between the two groups of patients (chronic cutaneous lupus erythematosus and systemic lupus erythematosus) from controls. The variable meandering loops could be predictive for systemic lupus erythematosus (OR=8.308). The independent variables ectatic loops (OR=12.164) end nailfold bleedings (OR=5.652) were predictive for chronic cutaneous lupus erythematosus. CONCLUSIONS: Capillaroscopy can help in the management of patients, since the presence of typical capillaroscopic abnormalities seems to be related to the development of lupus erythematosus. The independent predictive variables for systemic lupus erythematosus were meandering loops, and, for chronic cutaneous lupus erythematosus, ectasic loops and nailfold bleedings.

Nail fold capillaroscopy in systemic sclerosis: correlations with involvement of lung and esophagus

Com o intuito de se avaliar possível correlaçao entre a microangiopatia periungueal e visceral na esclerose sistêmica, foram estudados 29 pacientes esclerodérmicos (20 com a forma limitada e nove com a forma sistêmica). Os testes clínicos e laboratoriais acusaram alteraçoes pulmonares e esofagianas, mas nao se detectou envolvimento renal, cardíaco, muscular ou articular. Foram também registradas as microulceraçoes e reabsorçao de falange distal. A desvascularizaçao periungueal foi medida pela contagem de número de capilares por milímetro e pelo registro do índice de desvascularizaçao. O alargamento de capilares foi registrado pela contagem do número de alças capilares alargadas e pelo número de megacapilares. A forma difusa de esclerose sistêmica apresentou maiores graus de desvascularizaçao em relaçao à forma limitada (p< 0,025). Associaçao significante foi encontrada entre o comprometimento pulmonar, evidenciado pelas provas de funçao ventilatória, e maiores índices de desvascularizaçao, tanto na forma difusa (p< 0,025) como na limitada (p< 0,01). Ademais, observou-se maior número de capilares alargados em pacientes com ausência de microulceraçoes de polpas digitais e/ou reabsorçao de falange distal, o que parece sugerir um papel protetor para o fenômeno de alargamento capilar